Doença que acomete Céline Dion: entenda a síndrome da pessoa rígida

Rumores apontam que a cantora Céline Dion pode se apresentar na cerimônia de abertura das Olimpíadas de Paris 2024. Há cinco anos, ela deixou os palcos para tratar a síndrome da pessoa rígida, doença neurodegenerativa rara.

A voz por trás de “My Heart Will Go On”, trilha sonora do filme Titanic, confirmou seu diagnóstico em 2022, mas revelou à imprensa estrangeira que passou dez anos menosprezando possíveis sintomas, como a dificuldade de controlar a própria voz.

Também conhecida pela sigla SPR, a síndrome é uma condição neurológica rara caracterizada por rigidez muscular e espasmos dolorosos. Os sintomas muitas vezes começam de forma gradual e podem se intensificar ao longo do tempo, afetando a mobilidade e a qualidade de vida do paciente.

Esta doença ataca o sistema nervoso central, resultando em uma hiperatividade dos neurônios que controlam os músculos, o que provoca seus sintomas típicos.

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O que causa a síndrome da pessoa rígida?

As possíveis causas da SPR ainda não são completamente compreendidas. Acredita-se que seja uma doença autoimune: o sistema imunológico do corpo ataca equivocadamente as células nervosas que controlam o movimento muscular.

A presença de anticorpos que atacam a enzima descarboxilase do ácido glutâmico (GAD) é frequentemente encontrada em pacientes com SPR, indicando um envolvimento das próprias defesas do corpo.

Além disso, a SPR está frequentemente associada a outras doenças autoimunes, como diabetes tipo 1, doenças da tireoide e vitiligo.

Fatores genéticos também podem desempenhar um papel, já que a propensão para desenvolver essas condições pode ser herdada. No entanto, não se sabe exatamente o que faz algumas pessoas com predisposição desenvolverem a síndrome.

Sintomas da síndrome da pessoa rígida

Os sintomas variam em gravidade e podem evoluir com o tempo. Eles incluem:

Rigidez muscular: a característica mais marcante é a rigidez progressiva dos músculos, que pode afetar o tronco, braços e pernas, causando uma postura anormal e dificuldades de movimento.

Espasmos musculares dolorosos: podem ocorrer espontaneamente ou ser desencadeados por estímulos externos, como barulho, toque, ou estresse emocional.

Dificuldade de movimento e postura anormal: os sintomas acima podem levar à incapacidade de caminhar ou levantar-se, provocando a necessidade de dispositivos auxiliares para locomoção. Também podem ocorrer alterações posturais como a hiperlordose.

Sensibilidade ao toque e ao ruído: pessoas com SPR podem desenvolver hipersensibilidade a estímulos sensoriais, que podem desencadear espasmos ainda mais dolorosos.

Existe cura para a SPR?

Atualmente, não existe cura para a síndrome da pessoa rígida, mas os tratamentos disponíveis podem ajudar a controlar os sintomas e melhorar a qualidade de vida dos pacientes.

As abordagens terapêuticas incluem medicamentos como benzodiazepínicos, que aliviam a rigidez muscular e os espasmos, e baclofeno, um relaxante muscular que reduz a rigidez.

Imunossupressores, como a prednisona, ajudam a conter a resposta autoimune que causa a SPR. Da mesma forma, a imunoglobulina intravenosa (IVIG) e a plasmaferese são tratamentos que podem ser utilizados para reduzir a atividade dos anticorpos nocivos.

A fisioterapia também desempenha um papel importante no tratamento, ajudando a manter a mobilidade e a força muscular.